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Journal articles

Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies

Karim Wahbi 1, * Rabah Ben Yaou 2 Estelle Gandjbakhch 3 Frédéric Anselme 4 Thomas Gossios Neal Lakdawala Caroline Stalens Frederic Sacher 5 Dominique Babuty 6 Jean-Noel Trochu 7 Ghassan Moubarak 8 Kostantinos Savvatis Raphaël Porcher 9 Pascal Laforet 10 Abdallah Fayssoil 11 Eloi Marijon 12 Tanya Stojkovic 10 Anthony Behin 13 Sarah Léonard-Louis Guilhem Sole 14 Fabien Labombarda 15 Pascal Richard 16 Corinne Metay 17 Susana Quijano-Roy 18 Ivana Dabaj Didier Klug 19 Marie-Christine Vantyghem 20 Philippe Chevalier 21 Pierre Ambrosi 22 Emmanuelle Salort-Campana 23, 24 Nicolas Sadoul 25 Xavier Waintraub 26 Khadija Chikhaoui Philippe Mabo 8, 27, 28 Nicolas Combes 29 Philippe Maury 30 Jean-Marc Sellal 5 Usha Tedrow Jonathan Kalman Jitendra Vohra Alexander F.A. Androulakis Katja Zeppenfeld Tina Thompson Christine Barnerias 31 Henri-Marc Becane 32 Eric Bieth 33 Pierre Boccara Damien Bonnet 34 Françoise Bouhour 35 Stéphane Boulé 36 Anne-Claire Bréhin Françoise Chapon 37, 38 Pascal Cintas 30 Jean-Marie Cuisset 39 Jean-Marc Davy 40 Annachiara de Sandre-Giovannoli 23, 41 Florence Demurger 42, 28 Isabelle Desguerre 43 Klaus Dieterich 44 Julien Durigneux Andoni Echaniz-Laguna 45 Pascal Eschalier Ana Ferreiro 46 Xavier Ferrer 47 Christine Francannet 48 Mélanie Fradin 49 Bénédicte Gaborit 50 Arnaud Gay Albert Hagège 51 Arnaud Isapof 52 Isabelle Jéru 53 Raul Juntas Morales Emmanuelle Lagrue 54 Nicolas Lamblin 55 Olivier Lascols 53 Vincent Laugel 56 Arnaud Lazarus 57 France Leturcq 58 Nicolas Lévy 23, 24 Véronique Manel 59 Raphaël Mabo France Mayer Sandra Mercier 60 France Meune Maud Michaud 61 Marie-Christine Minot-Myhié 28 Antoine Muchir 62 Aleksandra Nadaj-Pakleza 63 France Magot Philippe Petiot 64 Florence Petit 65 Julien Praline 54 Anne Rollin 66 Pascal Sabouraud 67 Catherine Sarret 68 Stéphane Schaeffer Frederic Taithe 69 Celine Tard 70 Vincent Tiffreau 71 Annick Toutain 72 France Vatier Ulrike Walther-Louvier 40 Bruno Eymard 73 Philippe Charron 74 Corinne Vatier Gisèle Bonne 18 Saurabh Kumar 75 Perry Elliott 76 Denis Duboc 58, 77
* Corresponding author
1 Service de Cardiologie [CHU Cochin]
2 Centre de recherche en myologie
3 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Institute of cardiometabolism and nutrition
4 CHU Rouen
5 IHU-LIRYC
6 Service de Cardiologie B
7 ITX - unité de recherche de l'institut du thorax UMR1087 UMR6291
8 Service de cardiologie et maladies vasculaires
9 Biostatistique et épidemiologie clinique
10 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
11 Institut de Myologie
12 Service de cardiologie pédiatrique [CHU Necker]
13 Unit of Neuromuscular Morphology [CHU Pitié-Salpêtrière]
14 Centre de référence des maladies rares neuromusculaires Aquitaine-Grand Sud Ouest
15 UNICAEN - Université de Caen Normandie
16 LISI / ENSMA - Laboratoire d'Informatique Scientifique et Industrielle
17 Service de Biochimie-Génétique [Béclère]
18 Thérapie des maladies du muscle strié
19 Service de Cardiologie A
20 Service d'Endocrinologie et Métabolisme
21 Unité de Cardiologie et Soins Intensifs
22 AMU - Aix Marseille Université
23 MMG - Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
24 Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
25 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
26 Institut de cardiologie [CHU Pitié-Salpêtrière]
27 LTSI - Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image
28 CHU Pontchaillou [Rennes]
29 Clinique Pasteur [Toulouse]
30 CHU Toulouse [Toulouse]
31 Service de neurologie pédiatrique [CHU Necker]
32 UMR_S567 / UMR 8104 - Institut Cochin
33 Service de Génétique [Purpan]
34 Centre de Référence M3C Malformations Cardiaques Congénitales Complexes
35 Hôpital neurologique
36 CHU de Lille - Centre Hospitalier Universitaire de Lille
37 Hôpital Côte de Nacre [CHU Caen]
38 COMETE - Mobilités : Vieillissement, Pathologie, Santé
39 Service Neurologie Pédiatrique
40 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
41 CRB TAC - Centre de ressources biologiques Tissus ADN Cellules [Hôpital de la Timone - APHM]
Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM], APHM - Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille, TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
42 Service de Cytogénétique et de Biologie Cellulaire
43 Service de Neuropédiatrie
44 INSERM U836, équipe 4, Muscles et pathologies
GIN - Grenoble Institut des Neurosciences
45 Département de Neurologie
46 Groupe Myologie
47 Service de neurologie [Bordeaux]
48 Service de génétique médicale
49 CLAD Ouest
50 C2VN - Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research
51 Service de cardiologie [CHU HEGP]
52 Service de Neuropédiatrie [CHU Trousseau]
53 CR Saint-Antoine - Centre de Recherche Saint-Antoine
54 Imagerie et cerveau
55 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
56 CHU Strasbourg
57 Clinique Ambroise Paré
58 CHU Cochin [AP-HP]
59 Epilepsie, sommeil et explorations fonctionnelles neuropédiatriques
60 Service de génétique médicale - Unité de génétique clinique [Nantes]
61 UL - Université de Lorraine
62 Department of Medicine
63 Service de neurologie [Angers]
64 Service de neurologie
65 JPArc - Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U1172 Inserm - U837
66 Hôpital de Rangueil
67 CHU Reims - Centre Hospitalier Universitaire de Reims
68 IP - Institut Pascal
69 Service de Neurologie [CHU Clermont-Ferrand]
70 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
71 LEMH EA3608 - laboratoire d'étude de la motricité humaine
72 Service de génétique [Tours]
73 Physiopathologie et thérapie du muscle strié
74 UdeM - Université de Montréal
75 LGP2 - Laboratoire Génie des procédés papetiers
76 The Heart Hospital [London]
77 PARCC - UMR-S U970 - Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire
Abstract : BACKGROUND:An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation.METHODS:We included 839 adult patients with LMNA mutations, including 660 from a French nationwide registry in the development sample, and 179 from other countries, referred to 5 tertiary centers for cardiomyopathies, in the validation sample. LTVTA was defined as (1) sudden cardiac death or (2) implantable cardioverter defibrillator-treated or hemodynamically unstable VTA. The prognostic model was derived using the Fine-Gray regression model. The net reclassification was compared with current clinical practice guidelines. The results are presented as means (SD) or medians [interquartile range].RESULTS:We included 444 patients, 40.6 (14.1) years of age, in the derivation sample and 145 patients, 38.2 (15.0) years, in the validation sample, of whom 86 (19.3%) and 34 (23.4%) experienced LTVTA over 3.6 [1.0-7.2] and 5.1 [2.0-9.3] years of follow-up, respectively. Predictors of LTVTA in the derivation sample were: male sex, nonmissense LMNA mutation, first degree and higher atrioventricular block, nonsustained ventricular tachycardia, and left ventricular ejection fraction (https://lmna-risk-vta.fr). In the derivation sample, C-index (95% CI) of the model was 0.776 (0.711-0.842), and the calibration slope 0.827. In the external validation sample, the C-index was 0.800 (0.642-0.959), and the calibration slope was 1.082 (95% CI, 0.643-1.522). A 5-year estimated risk threshold ≥7% predicted 96.2% of LTVTA and net reclassified 28.8% of patients with LTVTA in comparison with the guidelines-based approach.CONCLUSIONS:In comparison with the current standard of care, this risk prediction model for LTVTA in laminopathies significantly facilitated the choice of candidates for implantable cardioverter defibrillators.CLINICAL TRIAL REGISTRATION:URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT03058185.
Keywords : death ventricular tachycardia sudden defibrillators implantable
Document type :
Journal articles
Complete list of metadatas
https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-02237297
Contributor : Catherine Sarret <>
Submitted on : Monday, November 30, 2020 - 4:17:49 PM
Last modification on : Wednesday, February 24, 2021 - 4:16:03 PM
Long-term archiving on: : Monday, March 1, 2021 - 7:42:34 PM

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Citation

Karim Wahbi, Rabah Ben Yaou, Estelle Gandjbakhch, Frédéric Anselme, Thomas Gossios, et al.. Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies. Circulation, American Heart Association, 2019, 140 (4), pp.293-302. ⟨10.1161/CIRCULATIONAHA.118.039410⟩. ⟨hal-02237297⟩

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